Synonym(e)
Congenital onychodysplasia; Iso-Kikuchi-Syndrom; kongenitale ischämische Onychodystrophie; Kongenitales Syndrom der Zeigefinger; Onychodystrophie kongenitale ischämische
Definition
Seltene, kongenitale, sehr variabel ausgeprägte Nageldysplasie vorwiegend der Zeigefinger, häufig mit knöchernen Veränderungen der Endphalanx assoziiert.
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Ätiopathogenese
Ungeklärt. Diskutiert werden autosomal-dominanter Erbgang, Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft, Atavismus.
Lokalisation
Überwiegend am Zeigefinger auftretend. Lokalisation an anderen Fingern ist möglich. Selten sind Zehen betroffen. Ein- oder beidseitiger Befall ist möglich.
Klinisches Bild
Meist Mikroonychie oder Polyonychie, seltener Anonychie, Onychogrypose. Radiologisch Verschmälerung der Endphalanx, dorsale Spornbildung am Fingerendglied.
Differentialdiagnose
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Kopernio
Kopernio- Bittar EO et al. (1988) Kongenitale ischämische Onychodystrophie (Iso-Kikuchi-Syndrom) und chronischer Lupus erythematodes. Hautarzt 39: 750-752
- Haneke E et al. (1984) Kongenitale Onychodysplasie: Iso-Kikuchi-Syndrom. Hautarzt 35: 468-471
- Iso R (1969) Congenital nail defects of the index finger and reconstructive surgery. Seikei Geka 20: 1383-1384
- Kikuchi I, Horikawa S, Amano F (1974) Congenital onychodysplasia of the index fingers. Arch Dermatol 110: 743-746
- Thappa DM et al. (2002) Polyonychia in congenital onychodysplasia of the index finger (Iso and Kikuchi syndrome): a report from India. J Dermatol 29: 603-605
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Verweisende Artikel (3)
Iso-Kikuchi-Syndrom; Mikroonychie; Onychodystrophie, kongenitale, ischämische;Weiterführende Artikel (11)
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Christina Rohdenburg