Waterhouse-Friderichsen-Syndrom A39.1+E35.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 21.03.2021

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Synonym(e)

Adrenal apoplexy; Adrenal hemorrhage syndrome; akute Nebennierenrindeninsuffizienz; Friderichsen-Waterhouse-Syndrom; Fulminante oder perakute Meningokokkensepsis; Fulminating purpuric meningococcemia; Meningococcic adrenal syndrome; Meningokokkensepsis fulminante; Meningokokkensepsis fulminante oder perakute; Nebennierenrindenapoplex; Nebennierenrindeninsuffizienz akute; Waterhouse-Friderichsen-Krankheit

Erstbeschreiber

Marchand, 1880; Waterhouse, 1911; Friedrichsen, 1917

Definition

Perakut verlaufende bakterielle Sepsis mit Mikrozirkulationsstörungen, disseminierter intravasaler Koagulation und Schock (Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarkte) sowie Haut- und Nebennierenblutungen. Die Inkubationszeit beträgt 3-4Tage. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%.  

Ätiopathogenese

Am häufigste ist Neisseria meningitidis auslösend; aber auch septische Pneumokokken- oder Staphylokokken-Infektionen mit Endotoxinfreisetzung sowie resultierendem exzessivem Verbrauch an Protein C, konsekutiver Verbrauchskoagulopathie und Mikrothrombosen (s.u. Disseminierter intravasaler Koagulopathie). Insbesondere bei splenektomierten Patienten auftretend.

In seltenen Fällen wurde das Syndrom nach einer Varizellen-Infektion beobachet (Heitz AFN et al. 2017

Klinisches Bild

Perakuter Krankheitsbeginn, Übelkeit, Fieber, Kopfschmerzen, Schock, symmetrische Purpura ( Purpura fulminans), Ekchymosen und Sugillationen, Bewusstseinsstörung bis zu Koma und Krampfanfällen. Intravitale Leichenflecken.

Diagnose

Häufig Nachweis von Meningokokken im Liquor ohne Pleozytose. Nachweis des Protein C-Mangels (20-25% des Normwertes).

Therapie

Intensivmedizinische Betreuung. Stadiengerechte Schock-Behandlung. Antibiotika bei Meningokokkensepsis, z.B. Benzylpenicillin als Antibiotikum der Wahl, Heparin i.v. in der Frühphase (Thrombozyten > 50.000/μl). Später AT III-Konzentrate oder/und frisch gefrorenes Plasma (FFP).

Verlauf/Prognose

Letalität 15–20%. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%. Bei großflächigem Hautbefall eher ungünstige Prognose.

Prophylaxe

Bei splenektomierten Patienten empfiehlt die STIKO ein Impfung  mit einem konjugierten Meningokokken-c-Impfstoff für alle Kinder ab dem Alter von 12 Monaten. 

Hinweis(e)

Es besteht Meldepflicht bei Krankheitsverdacht, Erregernachweis, Erkrankung oder Tod. 

Literatur
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  1. Friderichsen C (1918) Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern. Jb Kinderheilk 87: 109–125
  2. Heitz AFN et al. (2017) A rare case of Waterhouse- Friderichsen syndrome during primary Varicella zoster 
    infection.Neth J Med 75:351-353.
  3. Karakousis PC et al. (2001) Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus. Mayo Clin Proc 76: 1167-1670
  4. Lewis LS (1979) Prognostic factors in acute meningococcaemia. Arch Dis Child 54: 44–48
  5. Little EGG (1901) Cases of purpura, ending fatally, associated with hemorrage into the suprarenal capsules. Brit J Derm 13: 445
  6. Marchand F (1880) Über eine eigentümliche Erkrankung des Sympathicus, der Nebennieren, der peripheren Nerven ohne Broncehaut. Virchows Arch path Anat 81: 477–502
  7. Marinescu G (1976) Zur klinischen Pathologie des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms. Münch med Wschr 118: 31–34
  8. Tsokos M (2003) Fatal Waterhouse-Friderichsen syndrome due to Ewingella americana infection. Am J Forensic Med Pathol 24: 41-44
  9. Waterhouse R (1911) A case of suprarenal apoplexia. Lancet II: 577–578

Disclaimer

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