Varizella-Syndrom, kongenitales P35.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 05.09.2019

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Synonym(e)

Congenital varicella syndrome; Fetales Varizellensyndrom; Kongenitales Varizella-Syndrom; Kongenitales Varizellensyndrom; Varizellensyndrom fetales; Varizellensyndrom kongenitales

Definition

Beim kongenitalen Varizella-Syndrom handelt es sich entweder um eine multisystemische Mißbildung oder um den Befall nur eines einzelnen Organs bei Varizelleninfektion der Mutter während der frühen Schwangerschaft (meist zwischen der 13.-20. Schwangerschaftswoche). In sehr seltenen Fällen kann auch ein Zoster Ursache dieses komplikativen Mißbildungssyndroms sein (Ahn KH et al. 2016).  

Vorkommen/Epidemiologie

Das Risiko zu erkranken ist im 1. Trimenon am höchsten (4,9%) und liegt bei 0,8/100.000 Lebendgeburten.

Ätiopathogenese

Diaplazentare Infektion mit Varizella-Zoster-Virus.

Klinisches Bild

Embryonale Missbildungen, besonders Hypoplasie der Gliedmaßen, zerebrale Dysfunktionen und zosteriforme Narben. In 60% der Fälle sind die Augen (Mikrophthalmie, Katarakt, Chorioretinitis) und in 30% das ZNS (Mikrozephalus, kortikale Atrophie, Enzephalitis) befallen. Weiterhin bestehen Entwicklungsrückstand oder auch urogenitale, gastrointestinale und kardiovaskuläüre Abnormitäten. Die Letalitätsrate liegt in den ersten Lebensmonaten bei 30%.

Interne Therapie

Aciclovir (z.B. Zovirax) i.v.

Hinweis(e)

Bei einer  Varizelleninfektion die 5-7Tage  vor der Geburt bis 2 Tage  nach der Geburt erfolgt, ist das Neugeborene am stärksten gefährdet (neonatale Varizellen), da zu diesem Zeitpunkt noch keine protektiven spezifichen Antikörper ausgebildet sind.     

Literatur
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  1. Ahn KH et al. (2016) Congenital varicella syndrome: A systematic review. J Obstet Gynaecol 36:563-566.
  2. Andrews EB et al. (1988) Acyclovir in Pregnancy Registry. An observational epidemiologic approach. Am J Med 85: 123-128
  3. Brunell PA (1993) Varicella in pregnancy, the fetus and the newborn: problems in management. J Infect Dis 166: 42-47
  4. Joffe A (1992) Risk of acyclovir therapy in pregnant adolescent. J Pediatr 120: 627-633
  5. Mazzella M et al. (2003) Severe hydrocephalus associated with congenital varicella syndrome. CMAJ 168: 561-563
  6. Müllegger RR et al. (2010) Hautinfektionen in der Schwangerschaft. Hautarzt 61: 2066-2069
  7. Sauerbrei A et al. (2003) Intracerebral varicella-zoster virus reactivation in congenital varicella syndrome. Dev Med Child Neurol 45: 837-840
  8. Smego RA et al. (1991) Use of acyclovir for varicella pneumonia during pregnancy. Obstet Gynecol 78: 1112-1116

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