Synonym(e)
Definition
Variante der linearen/bandförmigen zirkumskripten Sklerodermie am Kopf (am häufigsten im Stirnbereich mit Einbeziehung der Ossa parietalia) mit unterschiedlich intensiv ausgeprägter Wachstumshemmung des darunterliegenden Knochens.
Manifestation
Bevorzugt wird ein pädiatrisches Klientel betroffen mit einem mittleren Erkrankungsalter von 10 Jahren. Seltener ist die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter.
Auch interessant
Lokalisation
Klinisches Bild
Histologie
Diagnose
Charakteristisches klinisches Bild. Es sollte eine neurologische Untersuchung und zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Schädels erfolgen.
Differentialdiagnose
Bei seitlichem Sitz: Hemiatrophia faciei progressiva. Bei ausschließlichem Befall des Kapillitiums, klinisches Bild der vernarbenden Alopezie (DD: Alopecia areata, hier stets Follikelnachweis)
Komplikation(en)
Neurologische Komplikationen: Kopfschmerzen, Migräne. Diese Beschwerden können den kutanen Veränderungen mehrmonatlich vorausgehen.
Therapie
Externe Therapie
Im akut entzündlichen Stadium ggf. kurzfristig topische Glukokortikoide unter Okklusion. Alternativ können topische Calcineurininhibitoren (z.B. Tacrolimus, Pimecrolimus) eingesetzt werden (strengste Indikationsstellung wegen unklarer Langzeitnebenwirkungen!).
Im sklerotischen Stadium kann die topische Therapie mit Vitamin D3-Analoga eine zusätzliche Erweichung des Herdes induzieren. Ähnlich wie die UVA1-Therapie führen Vitamin D3-Analoga zur Induktion von Kollagenase in den Fibroblasten.
Bestrahlungstherapie
Interne Therapie
Im akuten Schub kann ggf. zusätzlich zur externen Therapie und zur UVA1-Bestrahlung mehrmonatig MTX in Kombination mit systemischen Glukokortikoiden eingesetzt werden. Die Indikation ist immer individuell zu stellen.
Operative Therapie
Bei bereits eingetretener Sklerosierung mit Alopezie kann die Exzision des haarlosen Areales vorgenommen werden. Hier sollte nur der Sklerodermie-erfahrene Operateur tätig werden.
Bei eingetretener, schwerer und deformierender, ossären Deformierung sind eine entsprechende Anhebung des Schädeldaches und ggf. Wiederaufbau der Stirn oder Augenhöhle in spezialisierten Zentren möglich.
Verlauf/Prognose
Hinweis(e)
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Dirschka T et al. (2007) Operative Korrektur einer Sklerodermie en coup de sabre durch En-bloc-Resektion. Hautarzt 58: 611-614
- Flores-Alvarado DE et al. (2003) Linear scleroderma en coup de sabre and brain calcification: is there a pathogenic relationship? J Rheumatol 30: 193-195
- Marzano AV et al. (2003) Localized scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases. Eur J Dermatol 13: 171-176
- Mertens JS et al. (2015) Disease recurrence in localized scleroderma: a
- retrospective analysis of 344 patients with paediatric- or adult-onset disease.
- Br J Dermatol 172:722-728
- Ostertag JU et al. (1994) Bilaterale lineare tempoparietale Sklerodermie en coup de sabre. Hautarzt 45: 398-401
- Polcari I et al. (2014) Headaches as a presenting symptom of linear morphea en coup de sabre. Pediatrics 134: e1715-1719 .
- Rai R et al. (2000) Bilateral en coup de sabre-a rare entity. Pediatr Dermatol 17: 222-224
- Sehgal VN et al. (2002) En coup de sabre. Int J Dermatol 41: 504-505
- Tollefson MM et al. (2006) En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol 56: 257-263
Weiterführende Artikel (7)
Calcineurininhibitoren; Glukortikosteroide topische; Parry-Romberg-Syndrom; Pimecrolimus; Sklerodermie zirkumskripte (Übersicht); Tacrolimus; UV-Strahlen;Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.