Sklerodermie en coup de sabre L94.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 08.03.2023

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Synonym(e)

en coup des sabre Sklerodermie; lineare Sklerodermie en coup de sabre; linear morphea en coup de sabre; linear scleroderma en coup de sabre; Säbelhiebsklerodermie; scleroderma en coup de sabre; Sklerodermie en coup de sabre

Definition

 Variante der linearen/bandförmigen zirkumskripten Sklerodermie am Kopf (am häufigsten im Stirnbereich mit Einbeziehung der Ossa parietalia) mit unterschiedlich intensiv ausgeprägter Wachstumshemmung des darunterliegenden Knochens.

Manifestation

Bevorzugt wird ein pädiatrisches Klientel betroffen mit einem mittleren Erkrankungsalter von 10 Jahren. Seltener ist die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter.

Lokalisation

V.a. frontoparietal lokalisiert. Meist einseitig, paramedian der Augenbrauen bis in die behaarte Kopfhaut hinein ziehend.

Klinisches Bild

Initial livides Erythem, danach Ausbildung einer weißlichen Sklerose im Zentrum. Mit zunehmendem Wachstum des Schädels Einsinken der sklerotischen Zone mit ausgeprägter Furchenbildung.

Diagnose

Charakteristisches klinisches Bild. Es sollte eine neurologische Untersuchung und zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Schädels erfolgen.

Differentialdiagnose

Bei seitlichem Sitz: Hemiatrophia faciei progressiva. Bei ausschließlichem Befall des Kapillitiums, klinisches Bild der vernarbenden Alopezie (DD: Alopecia areata, hier stets Follikelnachweis) 

Komplikation(en)

Neurologische Komplikationen: Kopfschmerzen, Migräne. Diese Beschwerden können den kutanen Veränderungen mehrmonatlich vorausgehen. 

Therapie

S.u. Sklerodermie, zirkumskripte. Bei ausgebrannten Formen ist ein Aufbau mittels Lipoaugmentation möglich. Frühzeitiger Therapiebeginn, um bleibende ossäre Veränderungen zu verhindern.

Externe Therapie

Im akut entzündlichen Stadium ggf. kurzfristig topische Glukokortikoide unter Okklusion. Alternativ können topische Calcineurininhibitoren (z.B. Tacrolimus, Pimecrolimus) eingesetzt werden (strengste Indikationsstellung wegen unklarer Langzeitnebenwirkungen!).

Im sklerotischen Stadium kann die topische Therapie mit Vitamin D3-Analoga eine zusätzliche Erweichung des Herdes induzieren. Ähnlich wie die UVA1-Therapie führen Vitamin D3-Analoga zur Induktion von Kollagenase in den Fibroblasten.

Bestrahlungstherapie

Frühzeitige UVA1-Bestrahlung kann die entzündliche Komponente zurückdämmen. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kann die Haut unter UVA1-Therapie erweichen. Vor operativer Sanierung des Skleroseplaques hat sich die UVA1-Bestrahlung bewährt.

Interne Therapie

Im akuten Schub kann ggf. zusätzlich zur externen Therapie und zur UVA1-Bestrahlung mehrmonatig MTX in Kombination mit systemischen Glukokortikoiden eingesetzt werden. Die Indikation ist immer individuell zu stellen.

Operative Therapie

Bei bereits eingetretener Sklerosierung mit Alopezie kann die Exzision des haarlosen Areales vorgenommen werden. Hier sollte nur der Sklerodermie-erfahrene Operateur tätig werden.

Bei eingetretener, schwerer und deformierender, ossären Deformierung sind eine entsprechende Anhebung des Schädeldaches und ggf. Wiederaufbau der Stirn oder Augenhöhle in spezialisierten Zentren möglich.

Verlauf/Prognose

Bei frühzeitiger Therapie gute Prognose. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kommt es in der Regel zu dauerhafter Kerbenbildung mit unterschiedlich ausgeprägter Entstellung des Gesichts.

Hinweis(e)

In einer Studie mit 54 Probanden lag bei ca. 30% gleichzeitig eine Hemiatrophia faciei progressiva und eine Sclérodermie en coup de sabre vor. Dies läßt vermuten, dass ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen besteht.

Literatur
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