Pseudolymphome der Haut
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Pseudolymphome der HautL98.8

Synonym(e)

Pseudolymphom, Cutaneous pseudolymphoma,

Definition

Benigne, histologisch u.U. schwierig von malignen Lymphomen der Haut abgrenzbare, polyklonale, lymphoretikuläre Proliferationen der Haut unterschiedlicher Ätiologie.

Einteilung

Nach Ätiologie unterteilt man:

Ätiopathogenese

Verschiedene Ursachen möglich, siehe Tabelle 1.

Histologie

Dichtes, streifenförmiges, lymphohistiozytäres Infiltrat, Zellpolymorphismus, epidermale und vaskuläre Beteiligungen. Pleomorphien, Hyperchromasien oder Mitosen können Anzeichen für ein malignes Geschehen sein, kommen jedoch selten vor.

Direkte Immunfluoreszenz

Reife B- und T-Zellen.

Diagnose

  • Klinik, Histologie, PCR, Southern Blot, Immunohistochemie.
  • Die Expression monoklonaler Kappa- oder Lambda- Leichtketten wird im Gegensatz zur polyklonalen Expression bei reaktiver Hyperplasie (Pseudolymphom) i.A. als malignes Geschehen gewertet. Allerdings werden B-und T-Zell-Pseudoklone in bis zu 20% der Fälle von Pseudolyphomen angetroffen.
  • Bei kutanen B-Zell-Lymphomen und kutanen T-Zell-Lymphomen kann das klonale Rearrangement der Ig-Ketten entweder durch immunhistochemische Analyse mit monoklonalen Antikörpern oder durch Immunogenotypisierung mittels Southern-Blot oder PCR nachgewiesen werden. Die immunhistochemische Technik hat den Vorteil der exakten Zuordnung des Antigens im Gewebe, ist aber weniger sensitiv (Hintergrundsanfärbung). Mittels Southern Blotting können klonale Zellen in mehr als 5% der Zellen der Läsion sichtbar gemacht werden; die PCR-Technik ist sensitiver mit Nachweis von < 0,1% Anteil klonaler Zellen.

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung wenn bekannt, s. jeweils dort.

Verlauf/Prognose

Günstig (Monitoring des klinischen Verlaufes und Sicherstellen einer fehlenden Metastasierung).

Literatur

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  2. Böer A et al. (2008) Pseudoclonality in cutaneous pseudolymphomas: a pitfall in interpretation of rearragnement studies. Br J Dermatol 159: 394-402
  3. Cogrel O et al. (2001) Sodium valproate-induced cutaneous pseudolymphoma followed by recurrence with carbamazepine. Br J Dermatol 144: 1235-1238
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