Pemphigus foliaceus (Übersicht)
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Pemphigus foliaceus (Übersicht)L10.2

Erstbeschreiber

Cazenave, 1844

Synonym(e)

Cazenavesche Krankheit

Definition

Variante des Pemphigus vulgaris mit hoher intraepidermaler (subcornealer) Kontinuitätstrennung und dadurch sehr dünner, flüchtiger, leicht einreißender Blasendecke.

Einteilung

Man unterscheidet:

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 0.5-1/1 Million Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Provozierend wirken unspezifische Faktoren, u.a. Stress oder Sonnenlicht.

Manifestation

Vor allem zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auftretend (auch bei Kindern möglich).

Lokalisation

Gesicht seborrhoische Zonen, seborrhoische Zonen am Stamm (vordere und hintere Schweißrinne) sowie Capillitium.   

Klinisches Bild

  • Zunächst umschriebener Beginn meist am Kopf (insbes. Gesicht) oder im Bereich der vorderen oder hinteren Schweißrinne. Flache, schlaffe, leicht platzende Blasen, blätterteigartige Schuppenkrusten, hyperkeratotische Schuppen, nässende, klebrig-feuchte Erosionen mit unangenehmem Foetor infolge bakterieller Zersetzung. Ausbreitung bis zur Erythrodermie ist möglich.
  • Das Nikolski-Phänomen I ist positiv. Selten treten kleine oberflächliche Erosionen der Mundschleimhaut und auch eitrige Konjunktivitis auf. Ansonsten bleibt die Mundschleimhaut im Gegensatz zum vulgären Pemphius frei. Häufig sind Alopezie und schmerzhafte Paronychie.

Histologie

Akantholytische Blasenbildung im oberen Stratum spinosum oder Stratum granulosum. Auch AkanthosePapillomatose, Hyperkeratose oder dyskeratotische Veränderungen sind vorhanden.

Direkte Immunfluoreszenz

Antiepitheliale Antikörper sowie interzelluläre IgG-Ablagerungen sind beschrieben.

Indirekte Immunfluoreszenz

 Pemphigusantikörper nicht immer nachweisbar.

Komplikation

Sepsis bei Sekundärinfektion.

Externe Therapie

Konsequenter textiler Lichtschutz sowie Anwendung physikalischer oder chemischer (z.B. Anthelios) Lichtschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (LSF > 15). Desinfizierende oder antiphlogistische bzw. adstringierende Badezusätze mit synthetischen Gerbstoffen (z.B. Tannolact, Tannosynt) sind zur Behandlung von Sekundärinfektionen erforderlich. Zudem Anwendung mittelstarke Glukokortikoide wie 0,1% Triamcinolon-Creme, 0,25% Desoximethason-Salbe (z.B. Topisolon) oder 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop). S.u. Pemphigus vulgaris.

Interne Therapie

Bei ausgedehntem Befall immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 1,0-2,0 mg/kg KG/Tag p.o. in Kombination mit Azathioprin (z.B. Imurek) 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag p.o. Reduktion der Glukokortikoide entsprechend klinischer Symptomatik auf 2,5-10 mg/Tag.

Verlauf/Prognose

Günstiger als beim Pemphigus vulgaris. Beim Erwachsenen chronischer Verlauf. Bei Kindern gelegentlich Spontanheilung.

Literatur

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  2. Abreu-Velez AM (2003) Analyses of autoantigens in a new form of endemic pemphigus foliaceus in Colombia. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
  3. Cazenave PL (1844) Pemphigus chronique, générale; forme rare de pemphigus foliacé; mort: autopsie; alteration du foie. Les Annales des maladies de la peau et de la syphilis. 18: 583-585
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  5. Hirsch R et al. (2003) Neonatal pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
  6. Jarzabek-Chorzelska M et al. (2002) Immunopathological diagnosis of pemphigus foliaceus. Dermatology 205: 413-415
  7. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Comment on the contribution by Alexander H. Enk and Jurgen Knop. "Adjuvant therapy of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulins". Hautarzt 50: 372-374
  8. Schmidt E et al. (2000) Pemphigus. Loss of desmosomal cell-cell contact. Hautarzt 51: 309-318
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