Pemphigus (Übersicht)
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Pemphigus (Übersicht)L10.9

Synonym(e)

Blasensucht

Definition

Gruppe chronisch verlaufender blasenbildender Autoimmunerkrankungen mit intraepidermaler Blasenbildung der Haut und Schleimhaut, die wie folgt charakterisiert ist:

  • Klinisch durch schlaffe, leicht verletzbare Blasen sowie durch einen eminent chronischen Verlauf.
  • Histologisch durch intraepidermale, akantholytische Blasenbildung bedingt durch den Verlust der Zell-zu-Zell-Adhäsion der Keratinozyten.
  • Immunhistopathologisch durch Gewebe-gebundene und zirkulierende Autoantikörper der IgG (und IgA)-Klasse gegen Oberflächenepitope von Keratinozyten.
  • Die funktionelle Hemmung von Desmoglein durch Antikörper führt zu einem Adhäsionverlust der Keratinozyten und zur intraepidermalen Blasenbildung.

Einteilung

Die Gruppe der Pemphiguserkrankungen lässt sich unterteilen in:

Ätiopathogenese

Autoimmunerkrankung mit Bildung von zirkulierenden Autoantikörpern gegen desmosomale Adhäsionsmoleküle (Desmogleine) der Cadheringruppe (Kalzium-abhängige, transmembranöse Adhäsionsmoleküle), die für den interzellulären Zusammenhalt der Epithelien verantwortlich sind. Die Bindung der Autoantikörper an die extrazelluläre Domäne der Desmogleine führt ohne größere Entzündungssymptomatik (keine Beteiligung von Entzündungszellen oder Proteasen!) zur Dissoziation der Interzellularverbindungen ( Desmosomen) und damit zur Akantholyse mit Degeneration der Keratinozyten ( Tzanck-Zelle). Bei den Antigenen des Pemphigus vulgaris und foliaceus handelt es sich um Glykoproteine von 130 und 160 kDa. Das 160 kDa-Antigen entspricht dem Desmoglein 1 und charakterisiert den Pemphigus foliaceus.

Diagnose

Histologie, direkte Immunhistologie (DIF) aus periläsionaler Haut mit Nachweis der Keratinozyten-gebundenen Autoantikörper. Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern.

Differentialdiagnose

Blasenbildende Erkrankungen anderer Genese.

Therapie

S.u. den jeweiligen klinischen Formen.

Therapie allgemein

S.u. den jeweiligen Krankheitsbildern.

Literatur

  1. Alpsoy E et al. (2015) Geographic variations in epidemiology oftwo autoimmune bullous diseases: pemphigus and bullous pemphigoid. Arch Dermatol Res PubMed PMID: 25589418.
  2. Ishii K et al.(2015) Importance of serological tests in diagnosis of autoimmune blistering diseases. J Dermatol doi: 10.1111/1346-8138.12703

 

Immunologische Konstellationen

                Erkrankung

Autoantikörper

      Autoantigen

           Pemphigus vulgaris

   (Mukosa-Typ und mukokutaner Typ)

     IgG

Desmoglein 3

Desmoglein 1

Desmocolline

Plakoglobin

Cholinerger Rezeptor von Keratinozyten

 

        Pemphigus foliaceus

       IgG

Desmoglein 1

Plakoglobin

Desmoglein 3

Desmoplakin 1

Desmoplakin 2

Cholinerger Rezeptor von Keratinozyten

 

Pemphigus vegetans

     IgG

Desmoglein 3

Desmoglein 1

Desmocollin 1

Desmocollin 2

   

      Pemphigus herpetiformis

      IgG

Desmoglein 1

Desmoglein 3

 

Pemphigus erythematosus

      IgG

Desmoglein 1

Nukleäre Antigene

 

     Paraneoplastischer Pemphigus

     IgG

Desmoglein 3

Envoplakin

Periplakin

Desmoplakin 1

Desmoplakin 2

170 kDa Antigen

BP 230

Plektin

Desmoglein

 

  Pemphigus medikamenteninduzierter

      IgG

Desmoglein 1

Desmoglein 3

 

IgA-Pemphigus (Typ: Subkorneale pustuläre Dermatose)

      IgA

Desmocollin 1

IgA-Pemphigus (Typ: Intraepidermale Neutrophile IgA Dermatose)

      IgA

Desmoglein 3