Pannikulitis (Übersicht)
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Pannikulitis (Übersicht)M79.3

Synonym(e)

Fettgewebsentzündung; panniculitis;

Definition

  • Polyätiologische, heterogene Gruppe entzündlicher Erkrankungen des Fettgewebes (panniculus = Läppchen), bei denen ein phasenhafter, sich selbst perpetuierender reaktiver Entzündungsprozess abläuft, der entweder in einer Restituio ad integrum oder in einer narbigen Defektheilung endet, erkennbar an eingezogenen Fettgewebsdefekten.
  • Eine allgemein akzeptierte Klassifikation der Pannikulitiden ist nicht vorhanden, so dass allen klassifikatorischen Ansätzen stets eine Vorläufigkeit beschieden war. So werden beispielsweise von Klinikern und Pathologen für ein und dasselbe Krankheitsbild unterschiedliche Namen benutzt (Erythema induratum vs. Nodularvaskulitis). Auch haben sich ältere Begrifflichkeiten als überholt erwiesen, so z.B. die " Pannikulitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans". Aufgrund neuer Erkenntnisse kann man davon ausgehen, dass sich unter dieser Begrifflichkeit mehrere distinkte Krankheitsbilder verbergen, wie die AAT-Mangel-assoziierte Pannikulitis, die pankreatische Pannikulitis oder die Lupus-Pannikulitis. Die vorliegende Klassifikation basiert in erster Linie auf histologischen Kriterien (septal vs. lobulär; mit Vaskulitis vs. ohne Vaskulitis), in zweiter Linie auf ätiologischen (traumatisch, Infektbedingt, artifiziell) Kriterien. Es muss verdeutlicht werden, dass die Unterteilung in septale und lobuläre Pannikulitis häufig schwierig ist, da reine Formen eher selten und Mischbilder die Regel sind.

Einteilung

Lobuläre Pannikulitis*:

Septale Pannikulitis*: * Ausschließlich lobuläre oder septale Pannikulitiden werden nicht beobachtet. Somit sind beide Begriffe als "überwiegend septal" oder "überwiegend lobulär" zu verstehen.

Ätiopathogenese

Je nach auslösender Grunderkrankung.

Lokalisation

V.a. untere Extremität, Gesäß, Hüfte sind betroffen, seltener das Abdomen. Nur die Lupus-Pannikulitis betrifft auch die oberen Partien des Rumpfes, die Arme und das Gesicht.

Klinisches Bild

Rot bis rot-blaue, feste, meist schmerzhafte, subkutan gelegene, 1,0-10,0 cm große, entzündliche Knoten. Die überlappende Haut ist häufig gerötet und eingesunken, seltener bildet sich ein putrides Ulkus aus.

Histologie

Siehe hierzu unter den einzelnen Krankheitsbildern. Die Biopsie einer älteren Pannikulitis ist wertlos. Um repräsentatives Material zu erhalten, bedarf es der tiefen Biopsie einer frischen Läsion (erste klinische Erscheinungen). Bei länger bestehender Pannikulitis überlagern resorptive, entzündliche Reparationsprozesse den initiierenden Prozess. Diese Reparationsvorgänge sind für alle Formen der Pannikulitiden histomorphologisch weitgehend identisch und damit ätiopathogenetisch nicht aussagefähig. Die Biopsie muss als breite Exzisionsbiopsie möglichst "atraumatisch" durchgeführt werden und bis zur Muskelfaszie reichen. Stanzbiopsien sind wegen mangelnder Tiefe der Exzision nicht indiziert.

Diagnose

Tiefe Hautbiopsie, Sonographie (7,5 MHz).

Therapie

Hierbei gilt es, zwei Grundprinzipien zu beachten: Symptomatische und pragmatische Behandlung des Entzündungsprozesses sowie Erkennung der Ursache und Behandlung der Grunderkrankung.

Literatur

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  6. Rongioletti F et al. (2013) Pancreatic panniculitis. G Ital Dermatol Venereol 148:419-425