Naevus melanozytärer
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Naevus melanozytärerD22.L

Synonym(e)

Naevus naevocellularis; Naevozytennaevus; Naevus pigmentosus naevocellularis; Naevuszellnaevus, Muttermal; Naevus melanozytaerer; melanozytärer Naevus, Pigmentmal, Pigmentfleck, Pigmentgeschwulst,

Definition

Gutartiger, angeborener oder erworbener, aus Melanozyten bestehender, brauner bis braun-schwarzer, seltener rötlicher oder hautfarbener, fleckförmiger, plaque-oder tumorartiger Pigmenttumor, der meistens in Mehrzahl, aber auch einzeln auftritt. Melanozytäre Naevi können in der Epidermis (junktionaler melanozytärer Naevus), in Epidermis und Dermis (Compound-Typ des melanozytären Naevus) oder ausschließlich in der Dermis lokalisiert sein (dermaler melanozytärer Naevus).

Einteilung

Einteilung der kongenitalen und erworbenen melanozytären Naevi nach histologischen und klinischen Kriterien:

Vorkommen/Epidemiologie

  • Die Prävalenz melanozytärer Naevi ist abhängig von Alter, Ethnizität, genetischer Prädisposition u. Umweltfaktoren.
  • Wenige melanozytäre Naevi sind bei Geburt vorhanden. Es kommt zu einem Anstieg des Auftretens im Laufe der ersten 3 Lebensdekaden und zur Rückentwicklung mit zunehmendem Alter. Besonders schnell entwickeln sich melanozytäre Naevi bis zur Pubertät. Die größte Anzahl melanozytärer Naevi wird zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr beobachtet.
  • Hellhäutige Menschen (kaukasische Rasse) haben eine größere Anzahl melanozytärer Naevi als Angehörige dunkel pigmentierter Rassen, speziell Afroamerikaner und Asiaten. Melanozytäre Naevi an Handflächen und Fußsohlen sowie im Nagelbett sind häufiger bei Schwarzen und Asiaten als bei Weißen.
  • Eine erhöhte Anzahl von melanozytären Naevi konnte in Familien gezeigt werden, in denen familiäre Melanome vorkommen.
  • Eine verminderte Anzahl von melanozytären Naevi konnte bei Kindern mit atopischem Ekzem nachgewiesen werden. Ebenso vermindert ist die Zahl bei Patienten mit M. Recklinghausen.
  • Umweltfaktoren wie Sonnenexposition beeinflussen eindeutig die Entwicklung melanozytärer Naevi. Es gibt deutliche Hinweise dafür, dass Individuen, die in sonnigen Klimazonen aufwachsen, eine größere Prävalenz von melanozytären Naevi haben, als solche, die in gemäßigten Temperaturzonen aufwachsen. Bei Untersuchungen an Kleinkindern konnte nachgewiesen werden, dass die Anzahl der Naevi mit der Urlaubsfrequenz korreliert.  

Ätiopathogenese

Es wurde postuliert, dass melanozytäre Naevi von Zellen herstammen, die von der Neuralleiste in die Epidermis migrieren. Wahrscheinlich repräsentieren Melanozyten und "Naevuszellen" identische Zellpopulationen, so dass auf den Begriff "Naevuszelle" im Zusammenhang mit melanozytären Naevi (alias Naevuszellnaevus) verzichtet werden kann.

Lokalisation

Am gesamten Integument, auch an oberflächlichen Schleimhäuten möglich.

Klinisches Bild

  • Erworbene melanozytäre Naevi sind gut umschriebene, runde oder ovale, solitäre oder multiple, meist achsensymmetrische, gut abgegrenzte Läsionen mit regulären Rändern sowie einem Durchmesser von 2-6 mm.
    • Junktionaler Naevus: Fleckförmige oder plaqueartige, meist uniform mittel- bis dunkelbraun gefärbte Läsion.
    • Compound-Naevus: Unterschiedlich erhabene und im Allgemeinen hellere Läsion als junktionale Naevi.
    • Dermaler Naevus: Meist erhabener, auch papillomatöser und deutlich heller als Compound-Naevi. Die Farbe reicht von hellbraun bis hautfarben.
  • Klinische Überlappungen zwischen allen 3 Naevus-Typen sind möglich. Dermale Naevi und auch Compound-Naevi können halbkugelig oder papillomatös geformt sein oder bei verrukösem Wachstum an seborrhoische Keratosen erinnern. Viele Naevi enthalten kräftige, meist dunkel pigmentierte Haare.
  • Naevi an Handflächen und Fußsohlen sind gewöhnlich fleckförmig oder nur leicht erhaben. Sie haben reguläre und scharf definierte Grenzen und zeigen eine uniforme, braune Pigmentierung.
  • Melanozytäre Naevi der Nagelbetten zeigen sich gewöhnlich als uniform pigmentierte, die gesamte Nagelplatte durchziehende, braun bis dunkelbraune, longitudinale scharf abgegrenzte Streifen.
  • Verdächtige klinische Zeichen auf maligne Entartung sind ( ABCD-Regel):
    • Asymmetrie
    • Größenzunahme
    • Erhabenheit
    • Zunahme der Pigmentierungsintensität
    • Haarverlust bei zuvor bestehender Behaarung
    • Pigmentierter Hof um einen leicht erhabenen Naevus
    • Entzündliche Reaktionen wie Juckreiz, Erosionen, Oberflächenblutungen.

Histologie

Histologisch können 3 Formen unterschieden werden:

  • Junktionstyp (epidermales Anfangsstadium)
  • Compoundtyp (epidermo-dermal)
  • Dermaler Typ: Dermaler melanozytärer Naevus.
Melanozytäre Naevi zeigen intraepidermale und/oder dermale Ansammlungen von Melanozyten. Die Melanozyten innerhalb der Junktionszone haben rundes, ovales oder spindeliges Aussehen und liegen in zusammenhängenden Nestern. In der oberflächlichen Dermis haben die Zellen im Allgemeinen einen epitheloidzelligen Charakter mit mittelgroßen, meist zentral gelegenen Kernen sowie einem deutlich ausgeprägtem Zytoplasmasaum. Der Pigmentierungsgrad ist unterschiedlich, entweder fein granulär, aber auch schollig über das Zytoplasma verteilt. Die Kerne zeigen eine uniforme Chromatinverteilung mit einer leicht verklumpten Textur. Tiefer in der Dermis liegen die Melanozyten in Strängen. Oft zeigen die Zellen einen verminderten Zytoplasmagehalt. Sie ähneln dann Lymphozyten und sind häufig in linearen Strängen aber auch diffus angeordnet. Die Hautanhangsgebilde werden von den dermalen Melanozyten ummantelt, bleiben jedoch stets intakt.

Differentialdiagnose

 Malignes MelanomNaevus bleuNaevus Spitz; pigmentiertes BasalzellkarzinomDermatofibrom; thrombosiertes Hämangiom; pigmentierte Verruca seborrhoica.

Komplikation

Ein wichtiger Aspekt des melanozytären Naevus ist seine Beziehung zum malignen Melanom. Viele Melanompatienten geben an, dass sich das Melanom auf einem zuvor lange bestandenem Naevus entwickelt habe. Histologische Studien zeigen, dass etwa ein Drittel der Melanome mit Anteilen eines melanozytären Naevus kombiniert sind. Eine vermehrte Anzahl von melanozytären Naevi ist Hinweis auf ein erhöhtes Melanom-Risiko.

Therapie

  • Unauffällige melanozytäre Naevi sind nicht behandlungsbedürftig. Da bei Patienten mit vielen Naevi jedoch das Risiko der Entwicklung maligner Melanome erhöht ist, sollte immer der Risikostatus des Patienten mit Bestimmung von Hauttyp, Alter, familiärer Belastung, UV-Vorbelastung sowie Anzahl und Dysplasiegrad vorhandener Naevi dokumentiert werden.
  • Regelmäßige, fachärztliche Hautbefundkontrollen, 1-2mal/Jahr.
  • Auffällige Naevi sollten exzidiert oder ihre Größe per Fotodokumentation und Maßstab festgehalten und regelmäßig kontrolliert werden. Die Auflichtmikroskopie dient als diagnostisches Hilfsmittel.
  • Insbesondere Kinder vor Strahlenbelastung und Sonnenbränden schützen.
  • Patienten mit erhöhtem Risiko: Sonne meiden bzw. textiler sowie chemisch/physikalischer Sonnenschutz; Meiden von Sonnenstudios.
  • Anleitung des Patienten zur Selbstkontrolle.

Verlauf/Prognose

Die Gesamtzahl der melanozytären Naevi und das Vorhandensein dysplastischer melanozytärer Naevi ist ein signifikanter Risikofaktor für die Entwicklung von malignen Melanomen. Bei großen kongenitalen pigmentierten, behaarten Naevi entwickeln sich Melanome bei 10-25% der Patienten, z.T. schon in der Kindheit.

Literatur

  1. Garbe C (1992) Sonne und malignes Melanom. Hautarzt 43: 251-257
  2. Hesse G et al. (1994) Mikrofilmdokumentation in der Verlaufskontrolle von melanozytären Tumoren. Hautarzt 45: 532-535
  3. Maitra A et al. (2002) Loss of heterozygosity analysis of cutaneous melanoma and benign melanocytic nevi: laser capture microdissection demonstrates clonal genetic changes in acquired nevocellular nevi. Hum Pathol 33: 191-197
  4. Ruiter DJ et al. (2003) Current diagnostic problems in melanoma pathology. Semin Cutan Med Surg 22: 33-41
  5. Schulz H (1992) Auflichtmikroskopischer Score zur Differentialdiagnose dysplastischer Nävi. Hautarzt 43: 487-490
  6. Schulz H (1994) Auflichtmikroskopische Kritierien benigner melanozytärer Pigmentmale der Haut. Akt Dermatol 20: 2-6
  7. Synnerstad I et al. (2004) Fewer melanozcytic nevi found in children with active atopic dermatitis than in children without dermatitis. Arch Dermatol 140:1471-1475
  8. Tomita K et al. (1998) A nevocellular nevus consisting mostly of nevic corpuscles. J Dermatol 25: 134-135