Leukämien myeloische der Haut C92.7

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 13.11.2021

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Synonym(e)

AML

Definition

Spezifische Hautveränderungen bei verschiedenen Subtypen der akuten myeloischen Leukämie (AML), chronischer myeloischer Leukämie (CML), chronischer myelomonozytärer Leukämie (CMML). S.a.u. Leukämien der Haut.

Vorkommen/Epidemiologie

Spezifische Hautinfiltrate können im Rahmen der bereits diagnostizierten Grunderkrankung auftreten (meist bei einem Blastenschub) oder ihr um Wochen oder Monate vorausgehen.

Klinisches Bild

Integument: 0,5- 5,0 cm große , meist scharf begrenzte, feste, blau- bis braunrote, manchmal blaugraue bis lividrote, leicht nekrotisch zerfallende Papeln, Plaques oder Knoten. Durch Konfluenz kleiner Herde entstehen plattenartige, flache, blasse, blaugraue bis bläulichrote, glatte oder höckrige, feste Plaques, die infolge der häufig begleitenden Thrombozytopenie hämorrhagisch werden können.

Schleimhaut (vor allem Mund- und Rachenhöhle): Hämorrhagien, rötliche bis violette, knotige oder plattenförmige, mäßig derbe, teilweise die Zähne überwuchernde Infiltrate.

Nur sehr selten sind Tumorbildungen, die durch intramurale Produktion von Porphyrinen eine grünliche Farbe erhalten und deswegen als Chlorom bezeichnet werden.

Histologie

In allen Schichten des Koriums, häufig auch der Subkutis, zelldichte, teils diffuse, teils knotige Infiltrate unreifer Zellen der myeloischen Reihe (Myelozyten, Metamyelozyten, eosinophile Metamyelozyten, segmentierte neutrophile Granulozyten); daneben Lymphozyten, Mastzellen und phagozytierenden Histiozyten. Beim Myelosarkom überwiegen mittelgroße bis große pleomorphe Zellen der granulozytären Reihe und Blasten. Immunhistologisch ergibt sich starke Positivität bei Färbung mit Myeloperoxidase (MOP), Lysozym und MT1 (CD 43).

Differentialdiagnose

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung durch Onkologen.

Literatur
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  1. Kaddu S et al. (1999) Specific cutaneous infiltrates in patients with myelogenous leukemia: a clinicopathologic study of 26 patients with assessment of diagnostic criteria. J Am Acad Dermatol 40: 966-978
  2. Lane JE et al. (2002) Cutaneous sclerosing extramedullary hematopoietic tumor in chronic myelogenous leukemia. J Cutan Pathol 29: 608-612
  3. Mangla A et al. (2015)  Aleukaemic leukaemia cutis. Br J Haematol 170:4
  4. Pulido-Díaz N et al. (2015) Cutaneous manifestations of leukemia. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 53 Suppl 1: 30-35

 

 

Weiterführende Artikel (2)

Leukaemia cutis; Leukämien myeloische der Haut;

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