Ichthyosis congenita Q80.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2022

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Synonym(e)

congenital ichthyosis; Hyperkeratosis ichthyosiformis congenita

Definition

Nur noch historisch relevanter Oberbegriff für eine Gruppe seltener, angeborener, meist schwer verlaufender Ichthyosen mit überwiegend autosomal-rezessivem Erbgang und unterschiedlichen Schweregraden. 

Ursprünglich wurde von Riecke entsprechend der Klinik in die Schweregrade I bis III unterteilt, als Ichthyosis congenita gravis, mitis und tarda. In den neuen Klassifikationen werden diese Krankheitsbilder in untetrschiedlichen Kategorien geführt und können  retrospektiv nicht weiter zugeordnet werden, da eine molekulargenetische Zuordnung der Krankheitsbilder, die heute jeder Klassifikation zugrunde liegt in der damaligen Zeit nicht möglich war (s.u. Ichthyosen - Übersicht).

Weiterführende Artikel (1)

Ichthyosen (Übersicht und Einteilung);

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