Ichthyosen
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IchthyosenL85.09

Erstbeschreiber

Lorry, 1777; Willan, 1808

Synonym(e)

ichthyosis

Definition

Gruppe von genetischen Verhornungsstörungen mit universeller, abnorm trockener und schuppender Haut. Handflächen und Fußsohlen können mitbetroffen sein, dominieren jedoch nicht vordergründig das Krankheitsbild. Aus historischen Gründen abgegrenzt werden die Ichthyosen von den Palmoplantarkeratosen (hierbei sind Handteller und Fußsohlen schwerpunktmäßig befallen, extrapalmoplantare Beteiligungen sind möglich) und den Erythrokeratodermien (disseminierte, deutlich umschriebene Keratosen, die von einem distinkten Erythem begleitet oder unterlagert sind). Neben den genetischen Verhornungsstörungen treten auch erworbene "Ichthyosis-artige" Hautveränderungen auf ( Ichthyosis acquisita), die durch eine Vielzahl von Grunderkrankungen ausgelöst werden können (übertriebene Waschprozeduren, Medikamente, Niereninsuffizienz u.a.).

Einteilung

Ichthyosen lassen sich, je nachdem ob sie bei Geburt vorhanden sind oder nicht, in zwei große Gruppen einteilen:

  • Ichthyosen, die nicht bei Geburt bestehen, sondern sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten entwickeln (vulgäre Ichthyosen).
  • Ichthyosen die bereits bei Geburt vorhanden sind (kongenitale Ichthyosen).

Zusätzlich wird unterteilt, ob lediglich eine Ichthyose der Haut vorliegt oder ob weitere Merkmale (z.B. Haarveränderungen, Bewegungsstörungen, Entwicklungsverzögerungen) bestehen. Hinzu kommt eine Gruppe erworbener Ichthyosis-artiger Zustände (Pseudoichthyosen), die früher unter der Bezeichnung "Ichthyosis acquisita" zusammengefasst wurden.

Klinisches Bild

S.u. dem jeweiligen Krankheitsbild.

Therapie

S.u. dem jeweiligem Krankheitsbild.

Literatur

  1. Buxman M et al. (1986) Therapeutic activity of lactate 12% lotion in the treatment auf ichthyosis. Active versus vehicle and active versus a petrolatum cream. J Am Acad Dermatol 15: 1253-1258
  2. DiGiovanna JJ, Robinson-Bostom L (2003) Ichthyosis: etiology, diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol 4: 81-95
  3. Lorry AC (1777) Tractatus de morbis cutaneis. P. Guillelmum Cavelier, Paris, S. 167-184
  4. Niemi KM et al. (1991) Recessive ichthyosis congenita type II. Arch Dermatol Res 283: 211-218
  5. Swanbeck G (1989) Harnstoff als Monotherapeutikum bei trockener Haut. Hautarzt 40: 42-43
  6. Thauvin-Robinet C et al. (2005) X-linked recessive ichthyosis in a girl: strategy for identifying the causal mechanism. Br J Dermatol 152: 191-193
  7. Vinzenz QJI, Traupe H (2006) Ichthyoses: Differential diagnosis and molecular genetics. Eur J Dermatol 16: 349-359
  8. Willan R (1808) Ichthyosis. In: On cutaneous disease. Barnard, London, Vol.1, Chapter 4

Therapeutische Leitlinien häufiger Ichthyosen
 

Wirkstoffe

Ichthyosis vulgaris

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis non-bullosa

Ichthyosis lamellosa

Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis bullosa

Ichthyosis bullosa

Keratolytische Maßnahmen

Salicylsäure

++

++

-

+

-

+

Harnstoff

+++

+++

+++

+++

+++

+++

 

Hydratation

Harnstoff

+++

+++

+++

++

+++

++

Milchsäure

+++

+++

++

+

+

(++)

 

Lokale Retinoide

Tretinoin

(+)

++

-

+

-

+/-

Isotretinoin

-

-

-

++

-

+/-

 

Systemische Retinoide

Acitretin

(+)

++

(++)

+++

++

++