Blastische plasmazytoide dendritische Neoplasie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

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Synonym(e)

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm; Blastische Neoplasie plasmazytoider dendritischer Zellen; Blastisches NK-Zell Lymphom; Blastisches NK-Zell-Lymphom; CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm; CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm and plasmacytoid dendritic cell tumor; Plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie, Blastische Neoplasie plasmozytoider dendritischer Zellen

Definition

Seltene, den akuten myeloischen Leukämien zuzuordnende (WHO-Klassifikation), hämatologische Neoplasie. Als Ursprungszelle wird die sogenannte plasmozytoide dendritische Zelle angenommen. Bei dieser Zelle bestehen konkurrierende Ansichten bzgl. ihrer Linienzugehörigkeit zur lymphatischen oder myeloischen Reihe. Die aktuelle WHO-Klassifikation definiert die Neoplasie als blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen ein. Sie wird somit nicht mehr unter den Lymphomen geführt, sondern den akuten myeloischen Leukämien zugeordnet.  

Manifestation

Sowohl bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen (10-20  Jahre) als auch in höherem Alter auftretend (50-60 Jahre).

Lokalisation

Gesicht, Stamm, Extremitäten

Klinisches Bild

Über 90 % der Patienten präsentieren frühzeitig Hautläsionen, so dass die Hautveränderungen monitorischen Zeichen der Neoplasie sein können. Die Hautveränderungen sind vielgestaltig. Häufig werden disseminierte, feste, rote, oberflächenglatte Papeln, Plaques oder Knoten gefunden. Seltener sind lokalisierte Plaques oder Knoten. Frühzeitig treten zusammen mit den Hautveränderungen Lymphadenopathien auf, gefolgt von Leukozytose und Lymphozytose.

Histologie

Knotige Proliferate mittelgroßer Zellen, die an Myeloblasten oder Lymphoblasten erinnern. Keine Epidermotropie (s. Klinik - oberflächenglatte Papeln und Knoten wie bei B-Zell-Lymphomen). Die Zellen zeigen folgendes Expressionsmuster: CD3-/CD4+/CD8-/CD56+ (s.u. CD-Klassifikation). 

Therapie

Therapie: die first-line Therapie ist die Chemotherapie die bei aggressiven Lymphomen oder akuten Leukämien eingesetzt wird. Stammzelltransplantation sind bei Rezidiven vorgesehen.

Verlauf/Prognose

Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt bei alleiniger Chemotherapie 12 Monate, bei Stammzelltransplantation nach dem ersten Rezidiv 30 Monate. Dei mediane Überlebenszeit liegt bei 12-14 Monate.

Hinweis(e)

Die kutane CD 4 positive CD 56 positive maligne Tumorproliferation wurde ursprünglich genannt: CD 4/CD 56 hematodermic neoplasm. In neueren Studien konnte gezeigt werden, dass diese Erkrankung sich von plasmazytoiden dendritischen Zellen entwickelt. Insofern wird der Tumor neuerdings „Blastic plamocytoid dendridic cell neoplasm“ benannt. Hierbei handelt es sich um eine aggressive Erkrankung mit einer schlechten Prognose die sich klinisch wie eine akute Leukämie verhält.

Literatur
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  1. Ahogo KC et al. (2014) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm revealed by ecchymotic lesions on the face. Ann Dermatol Venereol  141:43-47
  2. Arora R et a. (2013) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a report of 2 cases. Indian J Hematol Blood Transfus 29:171-172
  3. Campbell SM et al (2012) CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm and plasmacytoid dendritic cell tumor: case report and review of the literature. Cutis 89:278-283
  4. Düker I et al. (2017) Blastisch plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen. Derm 23: 380-385
  5. Lencastre A et al (2013) Blastic  plasmacytoid dendritic cell neoplasm. An Bras Dermatol  88(6 Suppl): 158-161
  6.  Lokare A et al. (201) Reduced intensity allogeneic stem cell transplant for treatment of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Hematol Rep 6:5119
  7. Magro CM et al. (2010) Cutaneous CD4+ CD56+ hematologic malignancies. J Am Acad Dermatol 63:292-308
  8. Sharma S et al. (2014)  CD4+ CD56+ Hematodermic Neoplasm Without Cutaneous Involvement. Indian J Hematol Blood Transfus 30(Suppl 1):1-3
  9. Zindanci I et al. (2010) Cutaneous CD4+/CD56+ hematodermic neoplasm. Indian J Dermatol Venereol Leprol 76:723

Weiterführende Artikel (1)

CD-Klassifikation;

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