Plasmazytose kutane und systemische D47.9

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

This article in english

Synonym(e)

CSP; Cutaneous and systemic plasmocytosis; kutane Plamozytose; Kutane Plasmazytose

Erstbeschreiber

Yashiro, 1976

Definition

Seltene polyklonale, lymphoproliferative Erkrankung unbekannter Ätiologie die mit charakteristischen rotbraunen Knötchen, Plaques und Knoten im Gesicht, an Hals und Nacken sowie auch am Stamm auftritt. Bevorzugtes Auftreten in Japan  (wenige Fälle aus China und sonstigen Ländern sind beschrieben). Die Erkrankung kann mit oder ohne systemische Symptome auftreten. Nicht selten sind Erhöhungen der Serum Immunglobuline IgG  und IgA nachweisbar.

Manifestation

> 50 Jahre, ganz vereinzelt auch bei Kindern.

Lokalisation

Gesicht, Hals, Nacken, Stamm

Klinisches Bild

Multiple, 0,5 – 3,0 cm große, rote oder braune, wenig symptomatische, Papeln, Plaques und/oder Knoten, die aus reifen oligoklonalen Plasmazellinfiltraten bestehen. Gleichzeitig wird eine „superfizielle“ Lynphadenopathie bei etwa 50% der Patienten gefunden.

Labor

Die üblichen Blutanalysen verlaufen im allgemeinen  normal. BSG Beschleunigungen von > 50  die erste Stunde werden häufig beobachtet. Elektrophorese: Hypergammaglobulinämie, mit Erhöhungen der Immunglobuline IgG und IgA.  Keine Monoklonalität.

Histologie

Das hauthistologische Bild zeigt eine noduläre superfizielle, intermediäre und/oder auch tiefe knotige Dermatitis mit Nachweis von v.a. plasmazellig geprägten Infiltraten mit einzelnen, kleinen gut abgrenzbaren Keimzentren. Nicht selten werden „onion ring“ - artige Proliferate in der Mantelzone gefunden.

Differentialdiagnose

Inwieweit die "cutaneous and systemic plasmocytosis" nicht mit dem plasmazelligen Typ des Castleman-Lymphoms identisch ist muss abschließend geklärt werden, da große Überschneidungen zwischen beiden Krankheitsbildern bestehen.

Über Assoziationen bzw. Überschneidungen zum POEMS-Syndrom ist zu diskutieren.

 

Therapie

Prednisolon 30-50 mg/Tag p.o.; evtl. in Kombination mit Thalidomid 150 mg/ Tag p.o. über einen Zeitraum von mehreren Monaten. Lokaltherapie kann mit Tacrolimus 0,1 % 2x/Tag durchgeführt werden. 

Hinweis(e)

Die kutane und systemische Plasmozytose (CSP) wurde erstmals 1976 durch Yashiro als eine "kind of plasmacytosis" beschrieben. Später (1980) wurde das Krankheitsbild durch Kitamura schärfer definiert und durch den Begriff „ contaneous -and systemic- plasmocytosis“ erweitert.   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Brezinski EA et al. (2014) N. Cutaneous plasmacytosis with perineural involvement. Case Rep Dermatol Med   PubMed Central PMCID: PMC4006542.
  2. Chen H et al. (2012)  Cutaneous and systemic plasmacytosis showing histopathologic features as mixed-type Castleman disease: a case report.  Am J Dermatopathol  34:553-556
  3. Kato K et al. (2013) IgG4-positive cells in skin lesions of cutaneous and systemic plasmacytosis. Eur J Dermatol 23:255-256
  4. Oka M et al. (2013)  Cutaneous plasmacytosis in an 88-year-old woman successfully treated with low-dose oral corticosteroid. Int J Dermatol. 52: 1412-1414
  5. Shiba Y et al. (2014) Isolated benign primary cutaneous plasmacytosis. Int J Dermatol  53: 397-398
  6. Song HS et al. (2014) Congenital form of isolated benign primary cutaneous plasmacytosis in a child. Ann Dermatol  26:121-122
  7. Takeuchi M et al. (20123) Cutaneous multicentric Castleman's disease mimicking IgG4-related disease. Pathol Res Pract 208:746-749
  8. Wagner G et al. (2013) Cutaneous and systemic plasmocytosis. J Dtsch Dermatol Ges 11:1161-1167
  9. Xia JX et alo. (2013) A case of cutaneous plasmacytosis. Exp Ther Med 5:1211-1213
  10. Yamaguchi H et al. (2013) Cutaneous plasmacytosis as a skin manifestation of IgG4-related disease. Eur J Dermatol 23:560-562

 

Verweisende Artikel (2)

Castleman-Lymphom; Kutane Plasmazytose;

Weiterführende Artikel (2)

Castleman-Lymphom; POEMS-Syndrom;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018