Eosinophiles episodisches Angioödem T78.3

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 13.10.2022

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Synonym(e)

Angioödem episodisches mit Eosinophilie; Eosinophiles episodisches Angioödem; Episodic angioedema associated with eosinophilia; Episodisches Angioödem mit Eosinophilie; Gleich Syndrom; Gleich-Syndrom; Gleich syndrome

Erstbeschreiber

Gleich, 1984

Definition

Seltenes, chronisch rezidivierendes Krankheitsbild mit schweren Angioödemen, Urtikaria und oft sehr hoher peripherer (primärer) Eosinophilie (bis > 50.000/ul).

Ätiopathogenese

Ungeklärt; nachgewiesen sind T-Zell-Defekte und Funktionsstörungen der eosinophilen Granulozyten. Auch nach Einnahme von ACE-Hemmern aufgetreten.

Manifestation

Unterschiedliche Lebensalter; auch Jugendliche können betroffen sein.

Klinisches Bild

Meist dramatisch verlaufende, rezidivierende (monatliche Intervalle; auch öfters), schwerste Schwellungszustände an Gesicht, Nacken, Extremitäten und Stamm. Diese episodischen Angioödeme können kombiniert sein mit hohen Fieberschüben, Arthralgien, Gewichtsverlust. Die Schübe können auch nach Infekten auftreten.  

Labor

Markante Eosinophilie (60-80%) im peripheren Blut, erhöhtes Serum IgM.

Differentialdiagnose

Hereditäre Angioödeme

Nichtepisodische erworbene Angioödeme (ohne Eosinophilie)

nonepisodisches Angioödem mit Eosinophilie

Capillary-Leak-Syndrom.

Therapie

Das Krankheitsbild spricht gut auf höhere und mittlere Dosen von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag) an.

Vereinzelt wurden auch Erfolge mit IVIG beschrieben.

Fallberichte: 

  • Suplatast tosilate: Ein Fallbericht liegt über Effekte mit "Suplatast tosilate" einem anti-allergisch wirksamen Th2 Zytokininhibitor vor.
  • Imatinibmesylat: Die Anwendung von Imatinibmesylat (s.u. Imatinib), zunächst als steroidsparendes Mittel und später als Erhaltungsmedikation, zusammen mit niedrig dosiertem Prednison führte zu einer langfristigen Kontrolle der Hypereosinophilie und aller klinischen Manifestationen (Butterfield JH 2021).

Hinweis(e)

Ein klinisch ähnliches Krankheitsbild wird mit dem " Capillary-Leak-Syndrome" bei der Behandlung maligner Tumoren mit Interleukin-2 gesehen. Es bestehen enge Beziehungen zum Hypereosinophilie-Syndrom. In Einzelfällen traten episodische eosinophile Angioödeme im Zusammenhang mit der Einnahme von ACE-Hemmern (s.u. Eosinophilie) auf. Basso JR et al. (2021) beschrieben das Syndrom zusammen mit Urtikariavaskulitis.

Literatur
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  3. Basso JR et al. (2021) Episodic angioedema with eosinophilia (Gleich's syndrome) associated with urticarial vasculitis: a coincidence or a novel clinical entity? Braz J Med Biol Res 54:e10745.
  4. Butterfield JH (2021) Successful Long-Term Control of the Syndrome of Episodic Angioedema With Eosinophilia (Gleich Syndrome) With Low-Dose Imatinib Mesylate and Prednisone. J Investig Med High Impact Case Rep 2324709620987691.
  5. Gleich GJ, Schroeter AL, Marcoux JP, Sachs MI, O'Connell EJ, Kohler PF (1984) Episodic angioedema associated with eosinophilia. Trans Assoc Am Physicians. 97: 25-32
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  8. Panaszek B et al. (2003) Blood and tissue eosinophilia in patient with angioedema caused by inhibitor of angiotensin converting enzyme (ACE). Pol Arch Med Wewn 110: 1339- 1343
  9. Stockner I et al. (2008) Non-episodic angioedema associated with eosinophilia following Mycoplasma pneumoniae infection. Clin Rheumatol 27:1573-1576

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