Kolloidmilium juveniles L72.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Synonym(e)

Juvenile colloid mílium; Juveniles Kolloidmilium

Erstbeschreiber

Woolridge und Frerichs 1960

Definition

Sehr seltene, wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die sich pathogenetisch von der adulten Form des Kolloidmilium abgrenzen läßt. Hierbei kommt es zu einer fokalen Ablagerung von Kolloid als Abbauprodukt von Keratinozyten (im Gegensatz zu der adulten Form des Kolloidmiliums).

Vorkommen/Epidemiologie

Sehr selten, < 50 Fälle in der Weltliteratur bekannt; m:f=1:1;  

Ätiopathogenese

Unbekannt; familiäres Auftreten ist mehrfach beschrieben. Bei dem juvenilen Kolloidmilium handelt es sich, im Gegensatz zu der adulten Form, um abgelagertes "Keratinkolloid" in dem elektronenmikroskopisch Gap-Junctions und Desmosomen nachgewiesen wurden.      

Manifestation

Manifestation präpubertär;  Beginn der ersten Veränderungen im 6.-7.- LJ

Lokalisation

Lichtexponierte Areale des Gesichts (Wangen, perioral, periokulär) 

Klinisches Bild

Allmähliche Entwicklung von UV-getriggerten, symptomlosen, weichen, transluzenten, gelblichen Papeln und Plaques. Auf Druck läßt sich nach Inzision aus den Läsionen gelatinöses Material exprimieren.   

Histologie

Therapie

Literatur
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  7. Woolridge WE et al. (1960) Amyloidosis. A new clinical type. Arch Dermatol  Syph 82: 230-234 

 

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Kolloidmilium;

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