Definition
Seltene, wahrscheinlich autosomal-dominant vererbte Systemerkrankung aus der Gruppe der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.
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Klinisches Bild
Rote bis braune feste Papeln mit glatter Oberfläche. Langsame Progredienz im Laufe des Lebens. Keine viszerale Beteiligung bekannt.
Histologie
Ansammlung irregulärer, spindelförmiger Histiozyten vermischt mit Lymphozyten. Keine Riesenzellen oder Mitosefiguren. Distinkte Muzinansammlungen (s.u. Muzinosen).
Immunhistologie: Stabilin-1 schwach positiv auf läsionalen Histiozyten/Makrophagen; CD68 deutlich positiv.
Differentialdiagnose
Therapie
Keine Kausaltherapie bekannt. Ggf. CO2-Laser-Therapie.
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Kopernio
Kopernio- Bork K (1994) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Immunohistochemical and ultrastructural studies in an additional family. Arch Dermatol 130: 1300-1304
- Bork K, Hoede N (1988) Hereditary progressive mucinous histiocytosis in women. Report of three members in a family. Arch Dermatol 124: 1225-1229
- Mizushima J (1997) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Int J Dermatol 36: 958-8960
- Schroder K et al. (1996) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. J Am Acad Dermatol 35: 298-303
- Wong D et al. (1999) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Br J Dermatol 141: 1101-1105
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CD68; CO2-Laser; Generalisierte eruptive Histiozytose; Histiozytosen Non-Langerhanszell-Histiozytosen; Muzinosen kutane (Übersicht); Skleromyxoedem; Stabilin-1;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles